室管膜肿瘤
2016/4/13 
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本文摘要： 室管膜瘤多位于脑室内，少数肿瘤的主体位于脑组织内，后颅凹室管膜瘤主要发生于第四 脑室的顶，底和侧壁凹陷处. 肿瘤起源于室管膜细胞嵴，可能是神经管内折叠时形成畸形的结果.
发病原因：
室管膜瘤多位于脑室内，少数肿瘤的主体位于脑组织内，后颅凹室管膜瘤主要发生于第四脑室的顶，底和侧壁凹陷处，肿瘤位于第四脑室者大多起于脑室底延髓的部分，肿瘤的增长可占据第四脑室而造成梗阻性脑积水，有时肿瘤可通过中间孔向枕大池延伸，少数可压迫甚至包绕延髓或突入椎管而压迫上颈髓，部分肿瘤起源于第四脑室顶，占据小脑半球或蚓部内，偶可见肿瘤发生于桥小脑角者。
幕上肿瘤多见于侧脑室，可起源于侧脑室各部位，常向脑实质内浸润，发生于第三脑室者少见，位于其前部者可通过室间孔向两侧脑室延伸，幕上室管膜瘤被认为是起源于侧脑室或三脑室的室管膜上皮，肿瘤既可以完全在脑室内，也可以部分在脑室内，部分在脑室外，但是，肿瘤也可能发生于大脑半球内的任何地方而完全位于脑室外，肿瘤起源于室管膜细胞嵴，可能是神经管内折叠时形成畸形的结果，这样的肿瘤好发于额叶，颞叶，顶叶和第三脑室。
发病机制：
研究发现在室管膜瘤中，50%以上有22号染色体片段的丢失，但尚未能明确所丢失片段上的基因序列，另有研究表明猴空泡病毒(SV40)与室管膜瘤的关系较为密切，SV40可在感染细胞内表达“T抗原”(Tag)，Tag可通过与人DNA聚合酶α作用，刺激病毒DNA复制，并可抑制p53蛋白的功能，Bergsagel等在对11例室管膜瘤的研究中发现其中10例瘤细胞内含SV40基因相关序列，且证实有Tag的表达，
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